经典病例Susac综合征

近日，AJNR杂志刊登了如下病例：

患者女性，26岁，患有意识模糊以及突发性耳聋，既往病史为单侧视网膜中央动脉阻塞。

患者女性，26岁，患有意识模糊以及突发性耳聋，既往病史为单侧视网膜中央动脉阻塞。

图例：矢状面T2加权图像（图A）示胼胝体病灶呈“轮辐状”高信号；

轴位FLAIR（图B、图C）所示放射冠小点状的脑白质高信号

Susac综合征

Susac综合征，又称视网膜耳蜗大脑微血管病，是一种不明原因引起的大脑、视网膜及耳蜗小动脉的微血管病变。

临床依据：此病变通常可见于18至40岁的健康女性。且并无此家族病史。一般可以通过脑病、视网膜动脉分枝阻塞及听力丧失三者结合进行诊断。

胼胝体的“轮辐状”与“雪球状”病灶

深部灰质核团的参与是多变的，但也是有关联的，高特异性的

通常表现出混杂的小点状脑白质T2高信号

如今，内囊后肢中的“珍珠串”状也可在DWI中描绘，偶尔在小脑中可见模糊的柔脑膜增强

鉴别诊断：

多样硬化

性播散性脑脊髓炎

原发性或继发性中枢神经系统脉管炎

治疗方案：

免疫调节配合抗凝或抗血小板。

由于疾病的罕见以及自愈倾向，不同治疗措施的效果也不明确。

参考文献：

1）SusacJO,HardmanJM,SelhorstJB.Microangiopathyofthebrainandretina.Neurology;29:,10./WNL.29.3.

2）SusacJO,MurtaghFR,EganRA,etal.MRIfindingsinSusac’ssyndrome.Neurology;61:–87,10./01.WNL...48

3）PapoT,KleinI,SacréK,etal.Susacsyndrome.RevMedInterne;33:94–98,10./j.revmed..11.

4）DoTH,FischC,EvoyF.Susacsyndrome:reportoffourcasesandreviewoftheliterature.AJNRAmJNeuroradiol;25:–88

转载自“放射沙龙”







































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