不死癌症系统性红斑狼疮到底有多可怕

小科大学时曾听朋友自豪地夸耀说

她家亲戚能治好红斑狼疮

因此，红斑狼疮在小科心目中

是个很严重而且治不好的病

那这玩意儿到底是个啥？

医院肾内科主任侯国存说

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。

就在前不久

有位40出头的刘先生来肾内科就诊

早在9年前，刘先生的脸上出现了

对称性额部皮疹

伴有躯干及双上肢弥漫性皮疹

伴脱发、光过敏

医院就诊后

被诊断为系统性红斑狼疮（SLE）

这几年刘先生一直自行用药控制

但是一直反反复复

7个月前，刘先生出现了胸闷气短

还有心慌、呼吸困难的症状

2个月前，这种症状越来越严重

去上海治疗后病情好转了

可谁知就在前几天

刘先生再次出现胸闷气喘加重

还有轻度呼吸困难，双下肢凹陷性水肿

晚上更是间断平卧入睡

于是来到该院就诊

经过肾内科医生检查发现

刘先生除了系统性红斑狼疮外

还有狼疮性肾炎、心功能不全

心功能Ⅳ级、冠状动脉粥样硬化性心脏病

高血压病、肺部感染、贫血

为何刘先生正值壮年身体却这么差呢？

侯国存说

这都是因为系统性红斑狼疮引起

系统性红斑狼疮（SLE）也叫全身性红斑狼疮

发病范围覆及全身而症状也严重多了

本病病因至今尚未肯定

大量研究显示遗传、内分泌、感染、

免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关

系统性红斑狼疮又有“不死癌症”之称

那具体有哪些表现呢？

一般症状

本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

皮肤和黏膜

表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

心脏受累

可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。

肾

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。

其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

系统性红斑狼疮患者在生活起居上

需要注意下述几点

以免加重病情

01避免各种过敏现象

02避免各种感染，包括感冒，尿道感染，妇科感染，肠道感染等

03避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情

04避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3~6个月以上才可怀孕

05避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日常照明用的电灯，日光灯，液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低，对SLE病人没有影响

侯国存

科主任、副主任医师、硕导

医疗特长：肾功能不全一体化治疗，血液透析用血管通路建立，维护和并发症处理，血液透析患者管理，肾活检病理学，多器官功能不全患者救治。

学术兼职：内蒙古医学会肾脏病学分会青年委员会副主任委员。

学术科研：于《Journalofvascularaccess》，《Journalofrenalnutrition》等杂志发表多篇有价值论文共30余篇，现主持内蒙古自然科学基金1项，包头市医疗卫生科技发展基金2项。