最新指南特发性正常压力脑积水临床管

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正常压力脑积水(NPH)是影响老年人身心健康的重要疾病之一，主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征，影像学上脑室扩大，脑脊液压力正常，脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。NPH最早由Adams等于年报道，主要分为继发性NPH(sNPH)和原因不明的特发性NPH(iNPH)。sNPH在任何年龄都可发生，多在蛛网膜下腔出血、脑出血、脑炎及颅脑创伤等之后出现，因其有明确病因且症状出现在原发疾病之后时间相关联，容易判断。但是，iNPH多见于老年人，由于认知障碍、步态障碍和膀胱功能障碍症状不具有特异性，可见于任何其他老年性疾病，其影像表现有时也很难与脑萎缩鉴别，因此临床上易漏诊或误诊为阿尔茨海默病(AD)、帕金森综合征等神经变性病或其他老年性疾病。不同于神经变性疾病，iNPH早期诊断及干预可显著地改善，甚至可完全逆转症状，提高患者生活质量，因此，规范iNPH诊疗有重要的临床意义。

iNPH概念iNPH是由于不明原因脑室扩大引起以步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍三联征为主要临床表现及腰穿测定压力正常的一个疾病实体，主要见于60岁及以上老年人。通常起病隐袭，症状缓慢进展，早期诊断识别通过脑脊液分流手术可以有效逆转病情改善症状。iNPH流行病学不同研究采纳的诊断标准、调查人群、年龄、性别、种族等差异导致iNPH流行病学的结果可比性差。年，国内方旭昊对上海地区65~84岁老年人群中依据日本“影像学和临床症状支持的可能的iNPH”诊断标准发现其患病率为1.8%。在发病率研究中，年挪威的流行病学调查研究显示“很可能的iNPH”的年发病率为5.5/10万人，澳大利亚人群流行病学调查研究的年发病率为11.9/10万人，西班牙男性iNPH的年发病率显著高于女性(男∶女=1.46∶1)。国内尚无明确的发病率数据。iNPH病因、危险因素及发病机制iNPH病因及危险因素尚不明确,可能与高血压、2型糖尿病、高脂血症、高龄、心肺疾病、睡眠障碍等因素有关。神经退行性疾病和脑血管病病变也均可能引起iNPH。发病机制研究较多集中在脑脊液动力学异常、类淋巴清除率下降以及血脑屏障破坏等。基因研究发现具有4个恶性脑肿瘤区域的scm样蛋白(SFMBT1)基因拷贝数减少与iNPH相关。推荐1：iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。(证据C级，强推荐，%)。iNPH的临床特征和评估

iNPH是以步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍为常见临床表现的疾病。三联征同时出现的比例约为60%。随着对疾病了解的不断深入,其他症状如平衡障碍、精神行为异常、头痛、头晕、眩晕、听力下降及排便功能障碍等也受到越来越多的

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