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头痛千百条,明确病因第一条!
话不多说,先看这个病例
患者男,66岁,因头痛1年入院。
患者1年前开始出现无诱因的每日持续性头痛,头痛多表现为双侧压迫感与紧缩感,程度呈轻中度,伴有畏光和恐惧心理。无恶心、呕吐,无头晕、眩晕及走路不稳,无发热、意识障碍等。其头痛与情绪、季节、天气无明显关联(女性还需考虑月经影响)。患者曾用偏头痛预防药物及非甾体类抗炎药,未见头痛缓解。患者的神经系统检查(包括眼底镜检查)正常。
初步看这个病例,你的诊断是什么?
■根据这个病例,相信你的首选诊断一定为新发每日持续性头痛(NDPH)。NDPH是一种特殊类型的慢性每日头痛,属于一种“良性或自限性”头痛。患者多表现为突发头痛,头痛持续无缓解,患者总是能够确切的记住头痛的开始日期,尽管接受积极治疗,仍然迁延不愈数年甚至数十年。
目前对NDPH的病理生理学仍然知之甚少,有学者提出可能与中枢神经系统炎症继发的炎性因子刺激相关,也可能继发于感染因素(尤其EB病毒感染)。了解原发性和继发性头痛的原因对NDPH的诊断和鉴别诊断至关重要。表1为大家整理了NDPH的综合鉴别诊断,包括临床线索和神经影像学特征。
表1头痛的临床诊断线索及神经影像学特征(放大可清晰查看)
■对于头痛的患者,仔细的的病史询问非常重要,尤其是要注意一些经典的“红旗征”,这些在头痛患者询问病史的时候一定不要遗漏。表2为大家整理了头痛患者重要的“红旗征”。
表2头痛患者重要的“红旗征”
进一步的病史询问及辅助检查
■我们按照如上的头痛病史“红旗征”再次对患者的病史进行了进一步询问,我们发现患者头痛随位置改变而改变,直立时头痛加重,卧位时可有缓解,并且患者在做Valsalva动作时会诱发出严重的头痛,时间长达1小时,卧床后15-30分钟可以改善。
■患者颅脑MRI
图1患者颅脑MRI。(A)矢状T1加权图像显示自发性颅内低血压时脑部下垂。桥前池变窄(箭头)。视交叉和视神经束向下移位(箭头)。(B)轴向T1加权增强成像显示弥漫性硬脑膜强化(箭头)。(C)冠状T1加权成像显示弥漫性硬脑膜强化(箭头)和双侧硬膜下积液(箭头)。
■患者脊髓造影(DSM)
图2患者脊髓造影。DSM(A-C)显示出明显的造影剂漏入右椎旁T7-T8区域(箭头),表明存在缓慢流动脊髓脑脊液(CSF)漏。
患者的最终诊断
结合进一步的病史询问及影像学检查,我们得出患者的最终诊断为脑脊液漏导致的自发性低颅压综合征(SpontaneousIntracranialHypotension,SIH)。
讨论
自发性低颅压综合征(SpontaneousIntracranialHypotension,SIH)是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于年描述,故也称Schaltenbrand综合征。该综合征临床较少见,女性发病多于男性,发病年龄多在20-40岁。
SIH的诊断主要根据临床有典型的体位性头痛症状(直立位出现或加重,平卧位减轻或消失),同时腰椎穿刺测脑脊液压力低于60mmH20。SHI可能的发病机制为脑脊液产生过少,脑脊液过度吸收,脑(脊)膜小的撕裂造成脑脊液漏。
SIH的影像学表现包括颅脑CT平扫:部分患者可发现硬膜下积液或出血,小脑膜密度增高。颅脑MRI:T2相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽,T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、横窦增宽,T1相矢状位可见脑下沉,大脑脚交叉池消失,桥池变小、垂体增大等。CT脊髓造影:可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变。
图3典型的SIH影像学表现
图4典型的SIH影像学表现
SIH的治疗主要为对症治疗和基于病因的治疗。对症治疗主要包括:卧床休息,多饮水,静脉补液,口服咖啡因、茶碱、口服小剂量激素等。如果对症治疗1周仍无明显缓解,可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗(缓慢向硬膜外注射20ml自体静脉血),或者CT引导下硬膜外纤维蛋白修补,或者进行手术治疗(缝合或动脉瘤夹结扎脑膜憩室,缝合硬脊膜撕裂处,用明胶或胶原纤维包裹硬膜外腔)。
参考文献:
[1]DuvallJRetal.ClinicalReasoning:Anunderrecognizedetiologyofnewdailypersistentheadache.Neurology;07;(1).
[2]AroraRetal.Spontaneousintracranialhypotension.JAssocPhysiciansIndia.Mar;62(3):-3.
[3]韩顺昌,蒲传强。自发性颅内低压综合征的影像学特点,中国医学影像学杂志年第14卷第2期。
本文首发:医学界神经病学频道
本文作者:Liny
责任编辑:陆离先生
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